Peipei Jin, Lijun Qiu, Siguo Hao, Xiangliang Yuan, Lisong Shen. Niña de 3 años con frecuente hemorragia nasal. Clinical Chemistry 2013; 59:5: 746–751.
Departamentos de Laboratorio Clínico y de Hematolgìa, Hospital Xinhua, Facultad de Medicina de la Universidad Shanghai Jiao Tong, Shangai, China
Descripción del caso
Se presentó una niña de 3 años con hemorragias petequiales y hemorragias nasales de repetición. Dos semanas antes había ingresado a un hospital local con hemorragias nasales acompañadas de 2 episodios de vómitos de sangre roja oscura. Los resultados de la evaluación de laboratorio incluyeron: cifra de leucocitos, 8.2_109/l [intervalo de referencia (RI),3 4_109/l a 10_109/l]; hemoglobina, 10.7 g/dl (RI, 11 a 15 g/dl); recuento de plaquetas, 142 _ 109/l (RI, 100 _ 109/l a 300_109/l), tiempo de protrombina, 11.5 s (RI, 9 a 13 s); tiempo parcial de tromboplastina activado, 31.2 s (RI, 26 a 39 s) y fibrinógeno, 2.5 g/l (RI, 2.0 a 4.0 g/l). La paciente fue dada de alta en buenas condiciones después de la inserción de taponamiento nasal. Un día antes del ingreso real, la paciente tuvo hemorragias nasales nuevamente, esta vez, acompañados por 4 episodios de hematemesis y heces negras. En la presentación, no tenía fiebre ni diarrea. No estaba tomando ninguna medicación. La paciente tenía antecedentes de propensión a magulladuras, sangrado de encías de repetición, pero sin hemartrosis. No presentaba antecedentes familiares de hemorragias anormales. En el examen, se veía pálida, con signos vitales normales. Su piel presentaba petequias dispersas. Por otra parte, el examen físico no presentó complicaciones. En el momento de la presentación, los resultados de laboratorio incluyeron lo siguiente: hemoglobina, 6.2 g/dl (RI, 11 a 15 g/dl); recuento de reticulocitos, 6.8% (RI, 0.5% a 1.5%). En la Tabla 1 se muestran otros resultados de laboratorio. Las pruebas in vitro demostraron que las plaquetas de la paciente no se agregaron en respuesta a ADP, epinefrina, ácido araquidónico ni colágeno, pero las plaquetas tuvieron una agregación inducida por ristocetina relativamente normal. Estos hallazgos fueron confirmados en pruebas de repetición. El frotis de sangre periférica no mostró grupos de plaquetas normales. Una evaluación por citometría de flujo demostró una marcada reducción de glicoproteína IIb/IIIa (GPIIb/IIIa).
Preguntas para considerar
1. ¿Qué trastornos podrían considerarse en el grupo de trabajo de niños con hemorragia nasal a repetición?
2. ¿Cuáles son las posibles fuentes de variación pre-analítica en las pruebas hematológicas?
3. ¿Cuál es la causa más probable de los resultados observados en este caso?
4. ¿Cuáles son los síntomas y resultados habituales de pruebas de laboratorio asociados con varias causas hereditarias de disfunción´ n plaquetaria?
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