viernes, 15 de agosto de 2014

243- Sindromes Mielodisplasicos I

P. Valent, H.-P. Horny. Criterios diagnósticos mínimos para los síndromes mielodisplásicos y actualización en la diferenciación de EIC e IDUS. Eur J Clin Invest 2009; 39 (7): 548–53.     
Medical University of Vienna, Vienna, Austria, Institute of Pathology, Ansbach, Germany

Resumen

Aunque la clasificación de los síndromes mielodisplásicos (MDS) ha sido propuesto por varios grupos de trabajo y por la Organización Mundial de la Salud (OMS), con criterios útiles para discriminar entre las variantes de la enfermedad, la importante cuestión de los criterios mínimos de diagnóstico de MDS solo han sido recientemente encarados. En el presente artículo, se analizan los criterios diagnósticos mínimos propuestos para los MDS junto con las dos condiciones que no cumplen con estos criterios, aunque la citopenia o la displasia este presente. Estas dos condiciones: citopenia idiopática de significado desconocido y displasia idiopática de significado desconocido ¿Deben tenerse en cuenta como  diagnostico provisorio en pacientes con sospecha de diagnóstico de  MDS?. Ambas condiciones pueden progresar a MDS con el tiempo. Por lo tanto, una vez diagnosticado, estos pacientes deben ser monitoreados. El diagnóstico de MDS por su parte debe basarse en criterios sólidos y ser la excluido de todas las demás causas de citopenia y  displasia, lo que requiere detallada y a veces extensas investigaciones, incluyendo biopsia de médula ósea, análisis citogenéticos, estudios moleculares y de citometría de flujo.

Introducción

Los MDS son trastornos clonales de células madre hematopoyéticas caracteriza por un defecto de maduración en las células progenitoras (mielopoyéticas), citopenia periférica y la inestabilidad clonal con un riesgo mayor de transformarse en leucemia mieloide aguda leucemia (AML). Antes del 2001 el MDS se clasificaba según  criterios proporcionados por el French–American–British (FAB) Co-operative Study Group. En 2001 y 2008 la Organización Mundial de la Salud (OMS) adaptó y amplió la clasificación de la  FAB. Aunque en esta clasificación se había proporcionado criterios sólidos para la discriminación entre las variantes de los MDS, los criterios diagnósticos mínimos para estas patologías se han estado debatiendo recientemente..............

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